Курсовая Течение пузырных дерматозов

Одним из наиболее тяжелых неинфекционных заболеваний кожи являются буллезные дерматозы, основным из наружных проявлений которых являются пузыри.

Группа пузырных дерматозов весьма разнообразна. Пузырь как первичный морфологический элемент сыпи может быть основным клиническим признаком истинной и ложной пузырчатки, герпетиформных дерматозов, токсикодермии, синдрома Лайэла, Стивенса-Джонсона, дерматитов в результате воздействия низких и высоких температур.

Обыкновенная пузырчатка - тяжелое заболевание, этиология и патогенез которого выяснены недостаточно. В патогенезе этого заболевания ведущая роль отводится аутоиммунным процессам. У больных в сыворотке обнаруживаются антитела к антигенам межклеточной склеивающей субстанции шиповатого слоя эпидермиса. Реакция антиген-антитело индуцирует синтез протеаз, что в конечном результате приводит к акантолизу и образованию внутриэпидермального пузыря.

Частота пузырчатки колеблется от 0,7 до 1% числа всех кожных заболеваний. Среди больных преобладают женщины старше 40 лет. В последние десятилетия отмечается немало случаев пузырчатки у молодых людей 18-25 лет. В детском возрасте заболевания пузырчаткой крайне редки. К.И.Абрамова и соавт (1986) наблюдали пузырчатку у трех больных 5,6, 9 лет.

До недавнего времени акантолитическая пузырчатка относилась к фатальным заболеваниям и почти всегда заканчивалась летально. После открытия кортикостероидов прогноз для больных существенно улучшился. Эффект от лечения пузырчатки наступает при использовании высоких доз кортикостероидов.

Буллезный пемфигоид характеризуется высыпаниями напряженных пузырей преимущественно у пожилых людей, отличается благоприятным течением и характеризуется развитием подэпидермального пузыря и отсутствием акантолиза. Заболевание встречается гораздо реже, чем пузырчатка. Болеют лица старше 60 лет, чаще – женщины. Полагают, что у части больных заболевание имеет парабластоматозный характер, у некоторых оно обусловлено обменными нарушениями, возникающими в результате патологии внутренних органов, определенная роль принадлежит аутоиммунным процессам.

Герпетиформный дерматоз Дюринга - хроническое рецидивирующее заболевание, отличающееся упорным течением. Его этиология и патогенез изучены недостаточно. Возникновение болезни и ее рецидивов нередко обусловлено патологией желудочно-кишечного тракта, непереносимостью белка растительного происхождения - глютена и повышенной чувствительностью к йоду.

Заболевание может развиться в любом возрасте, в том числе и у детей и стариков, Самый ранний возраст 6 месяцев, самый поздний - 85 лет. Мужчины болеют чаще, чем женщины.

Заболевание характеризуется истинным полиморфизмом высыпаний и субэпидермальнам расположением пузырей.

На сегодняшний день участились проявления паранеопластических пузырчаток, которые являются не самостоятельными заболеваниями, а возникают на фоне или перед проявлением онкологических заболеваний.

Так же следует отметить, что пузырные дерматозы, которые возникают чаще у лиц пожилого возраста, в последнее время «помолодели», увеличилось количество заболевших в трудоспособном возрасте, а так же частота дебютов заболевания у лиц в возрасте до 30 лет.

1. Классификация пузырных дерматозов

Истинная (акантолитическая) пузырчатка:

• Вульгарная;
• Вегетирующая;
• Листовидная (эксфолиативная) и её эндемический вариант – бразильская;
• Эритематозная (себорейная).

Пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка):

• Буллёзный пемфигоид Левера;
• Рубцующийся пемфигоид (доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек, слизисто-синехиальный атрофирующий буллёзный дерматит Лорта-Жакоба, пузырчатка глаз);
• Пемфигоид беременных («Herpes hestationis»);
• Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка только полости рта Пашкова-Шеклакова.

Герпетиформные дерматозы:

• Герпетиформный дерматоз Дюринга;
• Субкорнеальный пустулёз Снеддона-Уилкинсона;
• Энтеропатический акродерматит (Болезнь Данбольта-Клосса).

Наследственные пузырные дерматозы:

• Доброкачественная хроническая семейная пузырчатка Гужеро-Хейли-Хейли;
• Группа буллёзного эпидермолиза:
  • простая форма (доминантная);
  • дистрофическая форма (доминантная);
  • гиперпластический аутосомно-доминантный буллёзный эпидермолиз.
• гиперпластический аутосомно-доминантный буллёзный врожденный эпидермолиз;
• полидиспластический рецессивный буллёзный эпидермолиз.

1. «Методические указания к самостоятельной внеаудиторной работе студентов»/ БГМУ. Кафедра дерматовенерологии 2008г.
2. Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей в 4-х т.- Т. 2/ под ред. Ю.К. Скрипкина.- М.: Медицина 1994
3. Пузырные дерматозы// Вестник дерматологии и венерологии: Научно-практический журнал.-М.: Медиа Сфера, 2002._№5.-.68-69.
4. Проявление дерматозов на слизистой оболочке рта, проблемы дифференциальной диагностики/ Л.Т. Тогоева, Б.А. Погорелов, С.В. Погорелова, В.И. Фадеева// Вестник последипломного медицинского образования: научно-практический информационный журнал.-М.: Б.и.,2001.-№3.-.42-44.
5. Совершенствование диагностики вульгарной пузырчатки/ Э.А. Баткаев и др.//Российский журнал кожных и венерических болезней: научно практический журнал.-М.: 2006-№5.-.49-51.
6. Махнева Н. В. Симптом Никольского в клинике аутоиммунных дерматозов // Российский журнал кожных и венерических болезней: научно-практический журнал.-М.: Медицина, 2008. -N 5. - . 26-29
7. Нестеров А. С. Показатели гуморального иммунитета у больных аллергодерматозами // Казанский медицинский журнал.-Казань: Издание министерства здравоохранения Татарстана, 2008. -Том 89 N 2.-С.140-142
8. Исмаилова Г. А. Современные особенности эпидемиологии и клиники пузырных дерматозов: научное издание // Новости дерматовенерологии и репродуктивного здоровья.-Ташкент, 2008. -N4. - . 90-91
9. Чижова А. Н. Герпетиформный дерматит Дюринга: варианты клинического течения // Российский журнал кожных и венерических болезней: научно-практический журнал.-М.: Медицина, 2009. -N 2. - . 49-53
10. Ультраструктурные и иммуногистохимические изменения кожи у больных герпетиформным дерматитом Дюринга/ Ю. В. Карачева [и др.] // Российский журнал кожных и венерических болезней: научно-практический журнал.-М.: Медицина, 2009. -N 3. - . 62-66
11. Межуточное вещество кожи при герпетиформном дерматите Дюринга по данным сканирующей зондовой микроскопии и колебательной спектроскопии/ А. А. Гайдаш [и др.] // Российский журнал кожных и венерических болезней: научно-практический журнал.-М.: Медицина, 2010. -N 1. - С. 37-42.
12. Исмаилова Г. А. Современные особенности эпидемиологии и клиники пузырных дерматозов: научное издание // Новости дерматовенерологии и репродуктивного здоровья.-Ташкент, 2008. -N4. - . 90-91
13. Ошибки в диагностике вульгарной пузырчатке/ Э. А. Баткаев [и др.] // Вестник последипломного медицинского образования: Научно-практический и информационный журнал.-М.: Б. и., 2001. -N 3. - . 45-48
14. Терапия истинной пузырчатки/ Н. С. Потекаев, Н. П. Теплюк, В. А. Заборова и др // Клиническая дерматология и венерология: Научно-практический журнал.-М.: Медицинский центр, 2004. -N4. - . 11-13
15. О диагностике и патогенеза семейной доброкачественной хронической пузырчатки Гужеро-Хейли (клиническое и иммунопатологическое наблюдение)/ Н. В. Махнева [и др.] // Вестник дерматологии и венерологии. -2007. -N 1.-С.13-15
16. Решетникова Т. Б. Показатели активности иммуно-воспалительного ответа у больных истинной акантолитической пузырчаткой при применении в комплексной терапии полиоксидония // Вестник новых медицинских технологий: периодический теоретический и научно-практический журнал.-Тула, 2005. -Том 12 N 1. - . 103-105